Первинний імунодефіцит: лікування, схеми, способи

Патології імунної системи – небезпечні стану для людей, які можуть проявитися в будь-якому віці. Первинний імунодефіцит лікування вимагає особливо уважного і різнобічного, так як він ставиться до категорії вроджених захворювань. Дуже важливо на етапі діагностики точно встановити пошкоджене ланка імунітету і направити всі сили на його заміщення і захист в процесі терапії.

Слід врахувати, що первинні імунодефіцити часто призводять до смерті ще до дорослішання людини. У менш серйозних ситуаціях можна використовувати спеціальні модулятори і стимулятори імунітету, а також вести відповідний спосіб життя для підтримки здоров’я.

Терапія ПІД (первинного імунодефіциту) – завдання неймовірно складне, але здійсненне при належної кваліфікації лікарів і бажанні пацієнта. Так, сучасна генна інженерія пропонує кілька варіантів для усунення патологічних процесів – заміна та усунення дефіцитного білка в організмі. Подібна терапія імунодефіцитного стану відноситься до категорії експериментальних, але вже має деякі позитивні результати.

Зміст

  1. Загальний напрямок терапії

Загальний напрямок терапії

Для лікування ПІД використовується кілька методик лікування, які проводяться паралельно і повинні продумано доповнювати один одного. Ні про яке самолікування мови бути не може, як і про застосування народних засобів. Первинний імунодефіцит вимагає пильної нагляду з боку лікарів. Ось, як зазвичай виглядає ця схема терапії:

  • Обов’язкові профілактичні заходи щодо захисту від інфекцій. Потрібно активно зміцнювати імунітет, однак не зловживати різними БАД і вітамінами. Потрібно стежити за гігієною, проводити дезінфекцію місць, загартовуватися, а також активізувати імунітет. З метою останньої процедури лікарі підбирають спеціальні методи, що залежать від типу наявної патології. А ось використання живих вакцин заборонено, так як вони можуть призвести до сепсису і іншим неадекватним проявам з боку імунітету.
  • Другий важливий етап – це замісна корекція дефектних клітин. Зазвичай використовують трансплантацію кісткового мозку, а також заміщають імуноглобуліни, переливають нейтрофілів при сепсисі.
  • Третій важливий крок – замісна терапія спеціальними ферментами і вітамінами, лікування якими застосовують тільки за згодою доктора після повних аналізів.
  • У деяких випадках використовують терапію цитокінами.

Серед описаних вище кроків слід виділити проміжний етап – усунення виникаючих інфекцій.

Боротьба з хворобами при ПІД

При лікуванні первинних імунодефіцитів доводиться усувати супутні хвороби: вибирають препарати противірусної або антигрибкового формату, призначають їх дози і схему лікування.

Однак набагато складніше боротися з аутоімунними розладами, які в переважній більшості випадків виникають на тлі ПІД: пухлини, запалення, гематологічні, шкірні та інші ускладнення патології.

На жаль, описати одну єдину перевірену схему неможливо в лікуванні подібних розладів. Ясно може бути тільки одне: в цьому бере участь не один лікар, а ціла група фахівців.

Пересадка кісткового мозку

Один з найефективніших способів корекції ПІД – це пересадка HLA-ідентичного кісткового мозку. Тобто, від генетично ідентичних донорів. Виживання при різних синдромах ПІД коливається від 65 до 90% після подібної операції.

Пересадка кісткового мозку обрамляється таким неприємним фактом, як неможливість підібрати донора в 2/3 випадків. Для захисту від відторгнення трансплантата нерідко використовують спеціальні реципієнти. У цьому випадку операція можлива, але її успіх може бути знижений, як і подальше відновлення імунної системи.

Визначення ефективності трансплантації відбувається за деякими критеріями:

  • лабораторні аналізи на імунну відповідь, поява в крові T і B клітин,
  • аналізи на наявність гуморальних антитіл,
  • поліпшення рівня імуноглобулінів,
  • генетичні маркери донорів і ферментативна активність,
  • виникнення клеточноопосредованних реакцій,
  • клінічні ознаки – збільшення маси тіла, а також загальне поліпшення самопочуття і інші позитивні симптоми.

Однак найнадійнішим підтвердженням стане установка хімерізма (утворення клітин, аналогічних антигенів еритроцитів і деяким іншим клітинам). У разі позитивної трансплантації людина (зазвичай – дитина, а потім вже дорослий) повинен регулярно спостерігатися у лікаря, приймати певні препарати для профілактики станів.

Замісна терапія

В як ефективної корекції ПІД застосовують методику заміщення імуноглобулінів. Цей спосіб боротьби з патологією запропонований вже більше 40 років тому, і зараз вважається єдиним надійним способом лікування первинного імунодефіциту, який здатний зберегти життя.

Але ефективність терапії безпосередньо залежатиме від своєчасності виявлення патології та призначення лікування: зазвичай препарати вводять внутрішньовенно протягом тривалого часу з розрахунку г / кг маси пацієнта. Однак подібний спосіб лікування актуальний тільки при дефіциті IgC маркерів, при дефіциті IgA цей спосіб може виявитися вкрай небезпечним.

При лікуванні ПІД з IgC дефіцитом застосовують:

  • «Бронхомунал» курсом в 4 місяці, однак його тривалість може змінюватися лікуючим лікарем. У перший місяць лікування відбувається регулярно, а в наступні – лише перші 10 днів,
  • «Рибомунил» випускається в таблетках і пакетиках, приймають щодня за спеціальною схемою, поступово переходять на вживання кожні 4 дні через 3 доби,
  • також для лікування ПІД використовують «Биостим» препарат з більш короткостроковим курсом до 8 днів з 3 тижневим перервою,
  • призначаються також вікові дозування ликопида, нуклеината натрію.

Додатково призначають рослинні адаптогени, які підбираються лікарем. Не можна вживати одночасно всі ліки, зазвичай курси чергуються.

Заміщення ферментів зазвичай використовується у новонароджених дітей, але показник успіху досягає всього лише виживання в 30% випадків. Для усунення патологій, які можуть реагувати на замісну терапію ферментами, нерідко використовують різні модифіковані кошти. Їх джерелами стають тварини клітини, продукти, кров.

Особливою ефективністю володіє вітамін B12 – він допомагає прибрати симптоми ПІД у людей зі спадковою недостатністю транскобаламіна 2. Ось чого робити при лікуванні інфекцій на тлі ПІД можна, так це пити в безконтрольному режимі антибіотики. Для профілактики вони зовсім протипоказані.

Для лікування інших форм первинних імунодефіцитів можуть використовувати гормональні препарати, а також інші медикаменти. Більшість з них не продається в аптеках без рецепта.

Первинні імунодефіцити бувають різних форм, і багато хто з них ще не вивчені настільки молодий наукою, як імунологія. Але дуже важливо на етапі діагностики уважно підійти до визначення характеру проблеми. Інакше жодне лікування не буде ефективним. Однак з імунними проблемами не слід жартувати, використовуючи самостійні і народні способи лікування. Це одна з найскладніших систем людського організму, яку вченим ще тільки належить вивчити повністю. Ось, чому так важливо дотримуватися рекомендацій лікарів і пильно стежити за здоров’ям кожен день свого життя.

Залишити відповідь

Ваша e-mail адреса не оприлюднюватиметься.