Види аутоімунних захворювань нервової системи

Імунітет здатний атакувати власні нервові клітини спинного і головного мозку людини. Аутоімунні захворювання нервової системи можуть формуватися, як первинні дегенеративні процеси, а також виникати при внутрішніх хворобах.

Зміст

  1. Первинні аутоімунні захворювання
  2. Вторинні аутоімунні хвороби

Первинні аутоімунні захворювання

Імунні порушення викликають аутоімунні захворювання центральної нервової системи, периферичних нервів, негативно впливають на нервово-м’язову передачу нервового імпульсу.

Аутоімунні ураження в ЦНС включають:

  • розсіяний склероз;
  • мієліт;
  • розсіяний енцефаломієліт;
  • оптичний неврит;
  • оптіконевроміеліт.

Аутоімунні патології периферичних нервів:

  • міастенія гравіс;
  • синдром Гієна-Барре;
  • хронічна запальна демієлінізуюча поліневропатія (ХВДП).

Аутоімунні ураження

Розсіяний склероз

Частота випадків розсіяного склерозу становить 30 з 100 000 чоловік. Хвороба частіше зустрічається в північних широтах, у білошкірих жінок, особливо зі Скандинавії. Хворіють на розсіяний склероз в будь-якому віці. Так, частка підлітків, які страждають на цю хворобу, досягає 10%, а середній вік маніфестації розсіяного склерозу – 29,2 року.

Це аутоімунне захворювання має спадковий характер, провокується дефіцитом вітаміну Д, негативною дією стресів, респіраторними інфекціями. Причиною розсіяного склерозу може стати дисбаланс статевих гормонів, особливості метаболізму.

Характерна ознака аутоімунної хвороби нервової системи – демиелинизация нервових закінчень. В організмі хворого виробляються антитіла, що руйнують миелиновую оболонку. Процес демиелинизации відбувається за участю Т-лімфоцитів, макрофагів, клітин мікроглії. Вогнища руйнування відзначаються по всій нервовій системі, чому хвороба називається «розсіяним склерозом».

Симптоми у хворих сильно відрізняються, загальними ознаками для всіх при ураженні 50% нервових волокон служать:

  • ністагм – мимовільні рухи очного яблука;
  • порушення зору – двоїння, спотворення кольору, контрастності, яскравості, гостроти;
  • порушення тактильної, температурної, вібраційної чутливості;
  • слабкість скелетних м’язів, рідше – мімічної мускулатури;
  • нетримання сечі, запор;
  • нездатність утримувати вертикальне положення тулуба;
  • розвиток депресії;
  • погіршення пам’яті, інтелекту.

Діагностується розсіяний склероз за присутністю в спинномозковій рідині специфічних IgG, підвищення антитіл до мієліну. Самим інформативним способом діагностики розсіяного склерозу служить МРТ, який виявляє присутність в різних ділянках мозку вогнищ демієлінізації.

Захворювання протікає хвилеподібно. Тривалі періоди ремісії змінюються погіршенням стану, при яких пошкодження захоплюють нові ділянки нервів, розширюється симптоматика, а стан неухильно погіршується при відсутності лікування.

Синдром Гієна-Барре

Синдром викликає швидко розвиваються рухові порушення з ураженням черепних нервів. Синдром зустрічається частіше у чоловіків у віці близько 46 років.

Патологія розвивається протягом 4 тижнів, провокується:

  • вірусом Епштейна-Барра;
  • вірусами герпесу (оперізувальний, 1 і 2 типу);
  • микоплазмами;
  • вірусами гепатиту А і В;
  • Haemophilus influenza, що викликає ларингіт, отит, пневмонію;
  • вірусом імунодефіциту людини;
  • бактерією Campylobacter jejuni, що провокує гастроентерит.

Аутоантитіла виробляються проти мієліну і шванновских клітин, в процесі бере участь гуморальний і клітинний імунітет. Зони демиелинизации мають незначні розміри, при сприятливому протіканні хвороби процес є оборотним.

Симптомами цього аутоімунного дегенеративного захворювання нервової системи служать:

  • ниючий біль у хребті, сідницях, м’язах стегна;
  • судоми в литкових м’язах, печіння;
  • оніміння спочатку нижніх кінцівок, потім рук;
  • випадання сухожильних рефлексів.

У 20% хворих виявляються ознаки дихальної недостатності, викликані слабкістю дихальної мускулатури. У більшості випадків після 4 тижнів хвороби настає період стабілізації, що триває до 1 місяця.

Відновлення триває до 2 років. У 80% хворих, які перенесли це захворювання, відзначається повне одужання.

ХВДП

Хронічна поліневропатія відноситься до аутоімунних захворювань, які передаються у спадок. ХВДП розвивається у віці приблизно 55 років, частота хвороби – 4 випадки з 100 000 населення. Захворювання характеризується демієлинизацією нервових закінчень, ураженням аксонів. У хворих виявляються порушення клітинного і гуморального імунітету.

Активність Т-лімфоцитів спрямована на гліколіпіди мієлінової оболонки периферійних нервів, через що порушується провідність нервів. Процес супроводжується виділенням цитокінів, що провокують запалення і подальше руйнування оболонки.

В процесі демиелинизации беруть участь макрофаги, які отслаивают мієлін, захоплюючи поверхневі шари, формуючи «цибулинні головки». Поразка периферичних нервів порушують чутливість і скоротливу здатність м’язів кінцівок.

Основними симптомами ХВДП служать:

  • оніміння, слабкість кінцівок;
  • біль в попереку;
  • простреливающие болю в колінах;
  • двоїння при погляді вдалину;
  • парез лицьового, трійчастого нерва;
  • оніміння шкіри обличчя;
  • порушення рівноваги, ходьби.

Зміна чутливості кінцівки відбувається по типу «рукавичок» і «шкарпеток». Больові відчуття в ураженій області і відсутність відчуття дотику в ході розвитку хвороби можуть змінюватися.

Чи не характерні при цьому захворюванні пекучі болі, вони зустрічаються лише у 1/5 хворих. Дуже рідко зустрічаються випадки, коли оніміння поширюється на язик, горло і стає складно ковтати і дихати. Зорові нерви і нюх при ХВДП не страждають.

Міастенія гравіс

Захворювання міастенія гравіс виникає в результаті аутоімунного порушення на рівні синапсу при передачі нервового імпульсу. Причиною захворювання є присутність в організмі хворого антитіл до ацетилхолінових рецепторів.

Антитіла з’єднуються з рецепторами, розташованими на м’язовій пластині і блокують тим самим рецептори, виключаючи їх з нервово-м’язової передачі. Поступаючий в м’яз сигнал задіє лише незначну частину вільних ацетилхолінових рецепторів, не володіє достатньою потужністю, щоб згенерувати відповідь м’язу.

Крім нервових закінчень і м’язів, в процес може залучатися вилочкова залоза, в якій знаходяться В-лімфоцити, які синтезують антитіла до ацетилхолінових рецепторів. Але в деяких випадках навіть при видаленні тимуса не вдається зупинити аутоімунні процеси, що викликають патологічну стомлюваність м’язів.

Частота міастенії гравіс в різних країнах відрізняється і становить від 4,8 (Білорусія) до 142 (США) чоловік з 1 млн населення. Різниця, можливо, пояснюється рівнем діагностики.

Міастенію можна припустити при появі симптомів:

  • птоз – слабкість верхньої повіки, часто одностороння;
  • слабкість мускулатури навколо рота, що робить посмішку схожою на пряму лінію, без піднятих вгору куточків;
  • раптова м’язова слабкість;
  • гугнявий голос, утруднення при ковтанні;
  • зменшення рухливості мови, через що страждає мова;
  • складності з пережовування їжі;
  • слабкість м’язів шиї, що викликає симптом «свіслие голови»;
  • слабкість дихальної мускулатури, наростання ознак дихальної недостатності.

Біль при патологічної стомлюваності м’язів відсутня, розлад носить непостійний характер. Наростаюча м’язова слабкість властива частіше літнього віку і дітям.

Вторинні аутоімунні хвороби

Патології нервової системи здатні розвиватися, як вторинні, виникати в результаті:

  • системного червоного вовчака;
  • ідіопатичною запальної міопатії;
  • синдрому Шегрена;
  • системного васкуліту.

Системна червона вовчанка

Системний червоний вовчак – аутоімунне ревматологічне захворювання, при якому синтезуються різноманітні антитіла, що знищують внутрішні органи і нервову систему.

Аутоімунні порушення викликаються розладом гуморального імунітету. Причиною хвороби є синтез більш 100 різних антитіл до білків крові, мембранним рецепторам, ядерної ДНК, внутрішньоклітинних компонентів.

Зовнішні прояви:

  • почервоніння у вигляді метелика на щоках;
  • ділянки депігментації на шкірі;
  • гнездная алопеція на волосистої частини голови;
  • виразки в порожнині рота;
  • млявість;
  • лихоманка;
  • зменшення ваги.

Патологічні зміни виявляються інфарктом головного мозку, дисциркуляторною енцефалопатією, епілептичними нападами, асептичними менінгітами.

В периферичної нервової системи відзначаються тунельні невропатії рухових нервів кінцівок, порушення в іннервації шийного відділу. Більш ніж у 50% хворих розвиваються психічні порушення у вигляді депресії, гострих психозів, зниження інтелекту.

Симптомами аутоімунних порушень при червоний вовчак служать:

  • занепокоєння;
  • головний біль;
  • судомні напади;
  • тривожні розлади;
  • сплутаність свідомості.

Ступінь ураження головного мозку при червоний вовчак оцінюється за результатами МРТ. Захворювання характеризується раннім ураженням мозку. Іноді порушення діяльності мозку відзначаються ще до установки діагнозу системного червоного вовчака і появи соматичних симптомів.

Залишити відповідь

Ваша e-mail адреса не оприлюднюватиметься.